I konstant beredskap

En novemberdag i 2005 sitter Pia sammen med kjæresten Adrian ved et langbord på Ullevål sykehus i Oslo. Legene og sykepleierne rundt bordet snakker, men Pia får ikke med seg noe særlig av det som blir sagt. Hun ser ut av glassvinduet, på lille Lea som leker med besteforeldrene i rommet utenfor.

Pia husker at hun og Adrian gråt da de kom ut av møterommet. Hun husker at hun fortalte foreldrene sine at de hadde fått en diagnose – en bekreftelse på at det var noe galt med den elleve måneder gamle babyen som ikke ville vokse, på at hun og Adrian ikke var hysteriske. Hun husker sinne og frustrasjon.

– Det var et kjærlighetsbarn. Vi hadde hatt så lyst på henne, og så skulle hun være så syk. Det var vanskelig å forstå.

Diagnosen var cystisk fibrose (CF), en sykdom rundt 370 nordmenn har (se faktaboks). Den påvirker lungene, bukspyttkjertelen og ­mage-tarm-kanalene. For Leas type finnes det kun forebyggende medisin; hun kommer til å ha den hele livet.

Alarmberedskap

Tilbake til 2018, på ­terrassen til Pia og resten av familien Farias på Abildsø i Oslo. På bordet setter Pia stilleben-utstillingen av et fat med vannmelon, bær og kjeks. Inne roper sønnen Phillip på henne.

– Du vil ha godteri? Gå til Lea, så kan hun finne Oreos til deg, roper Pia tilbake.

– Han får jo lov til «alt», men han er jo så syk, stakkars, sier hun mens hun skyver stolen sin ­inntil bordet.

Da Pia hørte om vannkoppesmitte i klassen til Phillip, var det første hun tenkte på Lea.

– Det er sånn hele tiden. Vi er i konstant alarmberedskap. Alarmklokka går: «Hvordan skal vi ­håndtere dette?» Man blir litt frynsete i kantene, sier hun og ler.

Infeksjoner setter seg lett hos CF-syke. Så Lea går mye på ­antibiotika – omtrent én gang i ­måneden. 
Det er nok derfor bare Phillip har kløende røde ­prikker på kroppen.

– Hun er så sylta på antibiotika at ingenting ikke biter på henne, sier Pia.

Et kjærlighetsbarn

Etter at Lea fikk diagnosen, bodde Pia og Adrian med henne på Ullevål i en ­måned. Pia husker mye informasjon, mye gråting. Det tok lang tid å akseptere sykdommen.

– Det føltes så urettferdig. At Lea skulle bruke hele livet sitt på dette. Det er vondt å svelge enda, sier Pia.

CF er en utelukkende arvelig sykdom. Begge ­foreldrene må være bærere av genet, uten at de har CF selv, og i det tilfellet er det 25 prosent sannsynlighet for at barnet får sykdommen

– Det var veldig, veldig rart at jeg og Adrian hadde et gen som ga sykdommen, sier Pia.

– Har dere hatt dårlig samvittighet for at dere var bærere av genet? Selv om dere ikke kunne vite …

– Jeg vet ikke ... Vi ante ingenting om CF, så dårlig samvittighet er ikke mulig, sier hun, og fortsetter:

– Men det er jo et vanvittig sjokk. Du vet, man har jo ingen idé om hva man bærer på og ikke ­bærer på av gener.

---

Hva er cystisk fibrose?

• Cystisk fibrose (CF) er en medfødt og arvelig sykdom som fører til at de slimproduserende kjertlene i kroppen skiller ut et altfor seigt slim (sekret). Dette påvirker fremfor alt lungene, bukspyttkjertelen og mage-tarm-kanalen. Sykdommen kan gi puste­besvær, infeksjoner i lungene og dårlig næringsopptak.
  I Norge har omkring 370 personer CF (per 2018). ­Omtrent 60 prosent av disse er over 18 år.
• Hos noen vil ødeleggelsene i lungene bli så store at sykdommen blir livstruende. Det er da nødvendig med lungetransplantasjon.
• Fra 2012 screenes alle ­nyfødte for CF via programmet for nyfødtscreening.
• I Norge fødes det i gjennomsnitt 8–10 barn per år med CF.
• Cirka 148.000 nordmenn er friske bærere av genet som medfører cystisk fibrose, men de færreste ved at de er bærere før de selv får et barn med CF.
• Begge foreldrene må være bærere av genet for at et sykdomstilfelle skal ­kunne utvikles. Ved hvert felles ­svangerskap er det 25 prosent sjanse for at barnet har cystisk fibrose.
• Kilder: Norsk forening for cystisk fibrose

---

Jeg er sånn: «Jeg skal ikke knuse.»

—   Lea (13)

Sint på medisiner

Verken Pia eller Adrian vet om noen i familiene som hadde cystisk fibrose. ­Søsteren til Pias bestemor døde da hun var ­veldig ung, og det samme gjelder onkelen til Adrian.

– Vi tenkte vi skulle prøve å grave litt i det. Det hadde vært interessant å vite om de hadde CF, sier Pia. Hun legger raskt til:

– Men det blir jo bare spekulasjoner. Man kan aldri finne ut av det, heller.

– Har Lea vært sint på dere? Hun vet det k­ommer fra dere, at hun er syk?

– Nei, hun har ikke vært sint på oss direkte, men sint på medisiner. Hun har vært frustrert over ­opplegget, definitivt.

I bakhodet

Det finnes mange ­variasjoner av ­cystisk fibrose, og symptomene varierer. ­Gjennomsnittlig levealder i dag er omkring 40 år, og nye medisiner gjør den stadig høyere. Men sykdommen utvikler seg i en negativ kurve.

Alt handler om å beskytte lungene til tretten­åringen. Hvis en infeksjon når dem og arrvevet får skader, blir de mindre fleksible. I verste fall slutter lungene å virke.

– Det surrer og går i bakhodet hele ­tiden: Vil Lea trenge nye lunger, og hvor ­gammel vil hun være da? sier Pia. Hun fortsetter:

– Det er jo også en overhengende fare for at det ikke er noen lunger hun kan få. Lea, og andre som trenger nye ­organer, er helt avhengige av organ­donorer. Det er for få som sier ja.

– Er du redd for at noe veldig galt skal skje?

– Jeg er jo vanvittig redd for å miste henne. Det er ikke noen overhengende fare for at det skal skje. Men det blir jo bare verre, sykdommen blir ikke bedre.

Pia forteller at familien tar én uke av gangen.

– Vi planlegger ikke neste års sommerferie, ­juleferien eller høstferien. Vi er her og nå. Det er nå vi lever. Vi tenker ikke fram i tid. Noe annet er ikke hensiktsmessig – vi vet ikke hvordan ståa er om et år.

---

EKSISTENS: ARV

• Vi fødes som hjelpetrengende vesener, avhengige av det som blir gitt oss av våre foreldre. Når vi dør, finnes tingene og minnene igjen ­etter oss.
• I denne serien under­søker vi hva vi arver av hverandre: Tro, penger, evner, gener – jobber, hus, svakheter og ­kuriositeter.
• I dag møter vi Lea (13), som har arvet sykdommen cystisk fibrose.

---

Nummer to

Lillebror Phillip roper innenfra igjen. Han vil ha medisiner.

– Han synes det er stas å ta medisiner. I dag tidlig sa han til Lea: «Se, jeg tar også enzymer!», ­forteller Pia og ler.

Enzymene tar Lea fordi bukspyttkjertelen ikke produserer nok. Phillip får Paracet som smelter i munnen. Seksåringen har ikke cystisk fibrose.

– Vi hadde selvfølgelig lyst på et søsken til Lea, men ikke for enhver pris, forteller Pia.

– Det var for mye sorg, for mange bekymringer til at vi orket tanken på å ha to barn med ­sykdommen. Vi bare orket ikke, rett og slett.

Sannsynligheten var i ­deres favør for at barnet de bar fram skulle være friskt. Men tre ­graviditeter endte med spontan­abort. I fjerde graviditet ble de tilbudt en ­morkakeprøve, og­ ­bestemte seg for å ta den. ­Fosteret hadde CF.

Pia og Adrian valgte å avbryte svangerskapet.

– Det var vanvittig vanskelig å velge bort. Vi hadde jo Lea, som vi elsket over alt på jord. Og det var vondt å tenke på at vi ikke kom til å få vite hvem det barnet kunne bli, sier Pia.

– Men vi hadde bestemt oss på forhånd, og tenkte nøye gjennom det: Hvis fosteret var sykt, skulle vi ta abort.

– Mange vil reagere på at dere valgte å ta abort på grunn av sykdommen. Hva tenker du om det?

– I og med at vi hadde et sykt barn fra før, visste vi hvilke ­bekymringer som fulgte med. ­Ellers kunne vi ikke uttalt oss om den typen erfaringer på ­samme måte. Og når vi fikk ­valget, ­benyttet vi oss av det.

– Har du angret på valget?

– Det er vanskelig å svare på. Men jeg angrer ikke på at jeg har et friskt barn i dag.

Vente

Adrian og Pia har helt siden Lea ble diagnostisert, hatt tett kontakt med Norsk senter for cystisk fibrose. Av dem fikk de vite at en mulighet var pre­implantasjon, og de satte seg på venteliste for behandling.
Det gikk ett års tid, så ble de innkalt for behandling ved ­Karolinska Instituttet i ­Stockholm.

Preimplantasjon innebar ­mange hormoner for Pias del. Første gang var det ett friskt ­befruktet egg å sette inn, men det endte ikke i graviditet. Gang nummer to var det ingen friske egg å sette inn.

– Jeg gikk en runde med meg selv. Det var så masse hormoner, så det var veldig slitsomt både ­fysisk og psykisk, forteller hun.

De valgte å prøve igjen, og denne gangen ble to friske egg satt inn. Ett festet seg, og da visste ­Adrian og Pia at det var 99 prosent sjanse for at barnet ble friskt.

– Og det ble til Phillip, sier Pia.

Hun legger vekt på at valget var riktig for dem, og ikke nødvendigvis for alle.

– Jeg vet om familier med både to og tre CF-barn, så det er jo helt opp til den enkelte familie. Og det er heller ikke noe man kan vite sikkert på forhånd, sier hun.

Pia understreker hvor viktig CF-senteret og ­CF-foreningen har vært for familien, ved å gi dem mye støtte og følelsen av ikke å stå alene med sine vanskeligheter.

Dytte alt i søpla

Lea kommer ut på ­terrassen. Hun har vært på rommet sitt og spist ­frokost. ­Klokka er ett, men hun kunne gjerne sovet lengre.

– Jeg måtte ha på vekkerklokke, forklarer hun.

Trettenåringen ser mest på moren, og mye av det sistnevnte sier bringer fram en mild irritasjon.

– Kan du ikke vise rommet ditt, da? spør Pia.

– Jo, jeg har faktisk rydda.

– Har du redd opp senga?

Lea går i forveien. Vi kommer etter. Så bærer det til kjøkkenet, det er her medisinene er.

– Er det mye medisiner, eller?

– Ja, veldig mye. Og så tar det så lang tid, sier Lea.

Det er mye. En klynge med pilleesker står på ­kjøkkenbordet: enzymene for å hente opp næringsstoffer fra maten, antibiotika-kuren hun går på nå, og så videre. Pia henter energidrikkene Lea må ha hver morgen og kveld, og inhalator-maskinen – på størrelse med en printer – som hun må puste inn i en halvtime daglig for å løsne opp slimet.

– Noen ganger jeg har lyst til å dytte alt i søpla og bare: «Jeg gjorde ikke det», sier Lea og trekker på skuldrene.

– Men da hadde jeg ikke klart meg så lenge. Eller vi har jo apoteket, men jeg hadde fått kjeft.

«Jeg skal ikke knuse»

Hun er opptatt av at hun ikke «faller om» om hun glemmer å ta medisinen sin en dag.

– Er folk annerledes med deg, siden de vet du har CF?

– Ja, noen spør om jeg snart skal inn på syke­huset igjen og sånn, sier Lea.

I fjor var hun på Ullevål en måned, på grunn av en slimpropp i den ene lungen.

– En venninne sier alltid: «Vil du finne på noe? Du trenger ikke hvis du ikke orker, altså. Ikke bli syk nå.» Jeg er sånn: «Jeg skal ikke knuse.»

Lea tenker ikke mye på at hun er født med CF, at hun arvet sykdommen av Pia og Adrian.

– Jeg er ikke vant med noe ­annet. Det er blitt ­vanlig for meg, sier hun.

Et år i Spania

– Tenker du at det er noen ting som blir vanskeligere for deg enn andre i framtiden? At du kommer til å ha et annet liv enn andre?

– Det blir sikkert litt annerledes ... Lea peker på pustemaskinen på kjøkkenbenken.

– Den der aner jeg ikke hvordan jeg skal få inn i hverdagen, med jobb og familie og sånn, sier hun, og legger til:

– Men det kommer sikkert ­automatisk.

Lea, som de fleste trettenåringer, vet ikke hvordan hun vil at voksenlivet skal være.

– Jeg tenker ikke så langt fram i tid. Jeg vet bare at jeg skal ta et år på videregående i Spania.

Pia er skeptisk. Det skal mye planlegging til for at et ­utvekslingsår skal gå, og de må vite at det ­finnes leger som er spesialiserte på 
cystisk fibrose.

– Men jeg har tenkt tanken på at da må vi flytte til Spania og jobbe der et år. Vi får se, det er så lenge til, sier hun.